Granulomatös polyangit träning

Vid svårare sjukdomsformer, i synnerhet vid allvarlig njurinflammation och lungblödning, ges glukokortikoid intravenöst. En del av de insjuknade drabbas av mononeuritis multiplex, en förlamning av en eller fler perifera nerver som beror på en inflammation i de blodkärl som matar nerverna.

Ungefär hälften av dem som insjuknat får hudsymtom i något skede.

Ulcerös kolit: Simponi är avsett för behandling av måttlig till svår aktiv ulcerös kolit hos vuxna patienter som svarat otillräckligt på konventionell behandling, eller med intolerans mot eller med medicinska kontraindikationer för sådana behandlingar.

Kontraindikationer: Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne, t ex latex.

Njursjukdomen kan även orsaka blodtryckssjukdom.

Olika symtom i ögonen kan även förekomma. Injektionsvätska, lösning i förfylld injektionspenna i doserna: 45 mg/0,45 ml, 50 mg och 100 mg. Parenteral cyklofosfamid kombineras med mesna (Uromitexan) för att minska risken för hemorragisk cystit och urinbåsecancer. Enligt vissa uppskattningar kan sjukdomsformen vara något lindrigare hos kvinnor.

Då används även plasmaferes.

Vid allvarliga sjukdomsformer ersätts cyklofosfamid vanligen efter 3–5 månader med läkemedel som ger färre biverkningar, till exempel med azatioprin, metotrexat eller mykofenolatmofetil. Allvarlig njursvikt kan kräva dialysbehandling, ibland även njurtransplantation.

Prognos

En obehandlad granulomatös polyangit är en allvarlig sjukdom.

Rituximab har även rekommenderats i de fall då cyklofosfamid inte passar patienten. Datortomografi och/eller magnetundersökning kan användas för en mer exakt bedömning av vävnadsskada.

Granulomatös polyangit påminner i många avseenden om andra ANCA-vaskuliter, det vill säga mikroskopisk polyangit och eosinofil granulomatos med polyangit.

I och med den förbättrade prognosen har GPA förändrats till en långvarig sjukdom av återkommande karaktär där lugna och aktiva faser avlöser varandra. Lungrelaterade symtom är gradvis utvecklad hosta, eventuellt med variga och blodiga upphostningar och lungblödningar, och andnöd.

Även olika typer av hjärtsymtom kan uppträda i synnerhet om sjukdomen fortskrider.

I urinprov kan man påvisa blod eller protein.

Lungförändringar och skador i näsans bihålor kan utredas med röntgenbilder. Ibland kan öronsymtomen leda till dövhet.

I luftstrupen och i luftrören kan det förekomma inflammationer som medför förträngningar. Blodet börjar koagulera, vilket orsakar förträngningar och blockeringar.

Namnet och dess förkortning GPA fick snabb spridning och är det namn som används i dag. Ett typiskt fynd i en biopsi från njurarna är en glomerulonefrit, njurnystaninflammation.

För att mäta hur kraftig en vaskulitrelaterad inflammation är, tas blodprover för att bestämma sänka, B-La, och C-reaktivt protein, CRP. Blodbilden avslöjar även en eventuell inflammationsrelaterad anemi om hemoglobinvärdet (Hb) har sjunkit och ökat antal vita blodkroppar, leukocytos, som är ett tecken på inflammation.

Kortikosteroider eller C5a-receptor inhibitor avakopan som singelterapi är inte effektiva för att åstadkomma remission och kan därmed inte rekommenderas.

Behandlingseffekten utvärderas efter 6 månader. Ett typiskt symtom vid GPA är subglottisk stenos, en förträngning under stämbanden, orsakad av granulomatös vävnad.